シェーグレン症候群の基礎と治療の現状・今後の課題・臨床ニーズ

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シェーグレン症候群は抗SS-A抗体・抗SS-B抗体が陽性となる自己免疫疾患ですがその原因は不明です。中年の女性に最も多くみられます。一部のシェーグレン症候群患者には他の自己免疫疾患 (関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、血管炎、混合性結合組織病、橋本甲状腺炎、原発性胆汁性肝硬変、慢性自己免疫性肝炎など) が併存しています。主症状は口または眼の乾燥がみられる乾燥症候群で予後は良好ですが乾燥症候群を治癒させる方法は 今のところありません 。 　シェーグレン症候群の主な症状は口と目が渇く乾燥症状です。乾燥症状を治癒させる方法はなく、乾燥症状はずっと続きますが生命を脅かす合併症がない限り予後は良好です。しかしこれらの乾燥症状が患者のQOLを低下させています。抗SS-A抗体・抗SS-B抗体が陽性となる自己免疫疾患ですがその原因は不明です。一部の患者には他の自己免疫疾患 (関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、血管炎、混合性結合組織病、橋本甲状腺炎、原発性胆汁性肝硬変、慢性自己免疫性肝炎など) が合併します。 　最初にシェーグレン症候群の疫学・病因・病態 (特に難治性の臓器障害) を述べ、シェーグレン症候群とはどんな病気であるのか、完治する治療法がない、非常に特殊な病気であることを先ず理解して頂きます。2017年日本リウマチ学会よりシェーグレン症候群の診療ガイドラインが出されています。診療ガイドラインで推奨されている治療法を基に治療の現状と問題点を話します。最後に、患者の不満と求めている医療が何であるかを明らかにし、医薬品業界と我々医療従事者が、今後 何をしていかなければならないか を話して行きたいと思います。

  1. SSの概要
    1. 代表的なSS患者像と臨床経過
    2. 社会的影響と疫学からみたSS
    3. SSの病因と病態
    4. 臨床症状
      • 腺症状
      • 腺外症状
  2. SSの診断
    1. 診断のための血清学的マーカー
      • 抗核抗体
      • 抗SS-A抗体
      • 抗SS-B抗体
      • リウマトイド因子
    2. 眼科的検査
    3. 耳鼻科的検査
    4. SS診断基準
  3. SSの合併症状
    1. 腎尿細管性アシドーシス
    2. 中枢神経障害 (無菌性髄膜炎)
    3. 呼吸器疾患 (間質性肺炎)
    4. 悪性リンパ腫
    5. 肝疾患
      • 原発性胆汁性胆管炎
      • 自己免疫性肝炎
    6. 甲状腺疾患
      • 橋本病
      • 甲状腺腫
  4. SSの治療
    1. 眼科的治療
    2. 耳鼻科的治療
    3. ステロイド治療
    4. 免疫抑制薬
    5. 生物学的製剤
      • アバタセプト
      • ベリムマブ
      • リツキシマブなど
  5. SSの予後
  6. SS対象に行われている開発治験
  7. SSに対するこれからの治療・対症療法とサポート体制は何があるか?

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