全身性エリテマトーデスの基礎と治療の現状・今後の課題

関節リウマチの新薬開発は進み、続々とBiologics、JAK阻害剤、 Biosimilarが上市され、患者の治療満足度は大きく上がっています。片や膠原病の代表的疾患である全身性エリテマトーデスSLEでは新薬開発は大きく進んでいません。 　それでも最近は動きがあり、ヒドロキシクロロキンHCQ、ミコフェノール酸モフェチルMMF、ベリムマブなどがSLEに使えるようになりました。 　最初にSLEの疫学・病因・病態 (特に難治性の臓器障害) を述べ、SLEとはどんな病気であるのか、一筋縄では行かない、非常に特殊な病気であることを先ず理解して頂きます。 　2019年2月に日本リウマチ学会よりSLEの診療ガイドラインが出されました。診療ガイドラインで推奨されている治療法を基に治療の現状・問題点を話します。 　最後に、患者の不満と求めている医療が何であるかを明らかにし、医薬品業界と我々医療従事者が今後何を出来るかを話したいと思います。

1. SLEの概要
   1. 代表的なSLE患者像と臨床経過
   2. 社会的影響と疫学からみたSLE
   3. SLEの病因と病態
   4. 臨床症状
   5. 抗リン脂質抗体症候群
2. SLEの診断
   1. 診断のための血清学的マーカー
      • 抗核抗体
      • 抗dsDNA抗体
      • 抗Sm抗体
      • 血清補体価
      • 免疫複合体
   2. SLE診断基準
3. SLEの臓器障害 (難治性病態)
   1. 血小板減少症
   2. ループス腎炎LN・ネフローゼ症候群
   3. 中枢神経障害 (精神症状) NPSLE
   4. 肺高血圧症PH
   5. び慢性肺胞出血
   6. 間質性肺炎
   7. 激症型抗リン脂質抗体症候群
4. SLEの疾患活動性評価
   1. SLEDAI
   2. BILAG
   3. 実際の医療現場では疾患活動性評価を用いない?
5. SLEの治療
   1. ステロイド治療
   2. ブレディニンは過去の薬?
   3. MMFは今後のSLE治療の有望株?
   4. リツキシマブはずっとSLEに適応にならない?
   5. リツキシマブ投与で劇的に改善したNPSLE症例呈示
   6. HCQをどこまで使うか?効能の「倦怠感、筋骨格系症状」は余りにも抽象的
   7. ベリムマブの認知度・普及度・効果は?
6. SLE治療に伴う合併症の問題点
   1. ステロイド・免疫抑制薬治療による合併症
      • 骨粗鬆症
      • 感染症
      • 不妊症
      • 悪性腫瘍
7. SLEの予後
   1. ステロイド減量、免疫抑制薬による
      維持療法・ステロイドスペア効果、ステロイドフリー後の再発再燃
8. SLEに対するこれからの治療とサポート体制は何があるか?