シェーグレン症候群における発症機序と治療薬開発

第1部. シェーグレン症候群の臨床試験デザインと被験者選定の留意点

(2015年10月6日 10:30〜12:00)

• 開発で留意すべき病態・メカニズム
• 臨床試験デザインのポイント
• 被験者選定のポイントとその基準
• 医師が求める臨床試験のエンドポイント選定
• 今後求める治療薬像 など
• 質疑応答

第2部. シェーグレン症候群の発症メカニズム

(2015年10月6日 12:45〜14:15)

シェーグレン症候群を発症する2つのモデル生物を紹介し、その発症メカニズムおよび治療応用の可能性について示す

1. T細胞による免疫恒常性機構
   1. T細胞とは何か?
   2. ヘルパーT細胞の分類
   3. ヘルパーT細胞の分化誘導メカニズム
   4. 自己免疫疾患の発症齢とヘルパーT細胞の関わり
2. シェーグレン症候群モデル (Id3欠損マウス) の解析
   1. 転写制御因子Id3とは?
   2. Id3欠損マウスの歴史的背景
   3. Id3欠損マウスの解析
   4. T細胞におけるId3の発現制御とその役割
   5. Id3欠損マウスによるシェーグレン症候群の制御 (T細胞による慢性炎症)
3. シェーグレン症候群モデル (IκB – ζ欠損マウス) の解析
   1. 転写制御因子IκB – ζとは?
   2. IκB – ζ欠損マウスの歴史的背景
   3. IκB – ζ欠損マウスの解析
   4. IκB – ζ欠損マウスによるシェーグレン症候群の制御 (細胞死による慢性炎症)
4. 細胞死が与える免疫系への影響
   1. 細胞死の種類
   2. 細胞死による遺伝子発現ダイナミクスの変化
   3. 細胞死から放出される危険信号の正体
• 質疑応答

第3部. シェーグレン症候群の診断・治療の現状と臨床ニーズ

(2015年10月6日 14:30〜16:00)

1. 典型例の提示
2. シェーグレン症候群の疫学と概要
   1. 患者数、年齢・男女分布
   2. 腺症状、腺外症状と悪性リンパ腫:4つの”良性”症状
   3. 分類基準
   4. 活動性の指標:ESSDAI, ESSPRI
3. 腺症状1:ドライアイ
   1. 定義
   2. 自覚症状
   3. 涙液:役割と3層構造
   4. 原因
   5. 検査・診断
   6. 治療:Tear Film Oriented Therapy (TFOT)
4. 腺症状2:ドライマウス
   1. ドライマウス診療の問題点
   2. 自覚症状
   3. 唾液の役割
   4. 原因、ドライマウスとカンジダ症との関連
   5. 検査・診断
   6. 治療
5. 腺外症状:ESSDAIの構成要素を中心に
   1. 倦怠感、発熱
   2. 腺症状 (ESSDAIの項目)
   3. 筋、関節症状
   4. 皮膚病変
   5. 肺病変
   6. 腎病変
   7. 神経障害:末梢、中枢
   8. 血液障害
   9. 生物学的所見
   10. リンパ増殖性病変
6. 治療の展望
   1. 新規治療:生物学的製剤
   2. 治療のアンメットニーズ
7. 診療の実際
   1. 臨床医が考えていること:診療上の疑問
   2. 当科で施行中の臨床研究
8. シェーグレン症候群関連学会
   1. 日本シェーグレン症候群学会
   2. 第13回国際シェーグレン症候群シンポジウム (2015年6月ベルゲン、ノルウェー) 参加報告:新分類基準、ClinESSDAI
   3. EULAR Sjogren Syndrome Big Data Project
• 質疑応答